Definition: Primär SS är en kronisk, autoimmun, livslång, inflammatorisk bindvävssjukdom med glandulära och extraglandulära manifestationer. Vanligaste kollagenosen. Kombination av keratoconjunctivits sicca (torra ögon), stomatitis sicca (muntorrhet) led-, muskel- och bindvävssymtom.

Orsak: Okänd. Drabbar ff.a. kvinnor, debut vid 30-50 års ålder, och är vanligare än RA. Sekundär SS hos cirka 15% av alla RA-patienter och 40-50% av alla SLE-patienter.

Symtom: Uttalad trötthet. Ofta nedstämdhet. Gruskänsla och sveda i ögonen p.g.a. bristande tårproduktion. Muntorrhet som medför svårigheter att svälja torr mat utan att dricka. Artralgier, ff.a. i händer och fingrar. Besvärande rethosta (pga bronkiell hyperreaktivitet), myalgier, ev. feber. Sömnsvårigheter. Torrhet i slida, eventuell dyspareuni. Systemsjukdom som kan drabba de flesta organsystem. Symtomen relativt stationära; går ej i skov som vid RA. Celiaki relativt vanligt. Fysiska kapaciteten reducerad.

Differentialdiagnoser: RA, SLE, Sarkoidos.

Utredning: SR. Antinukleära antikroppar (ANA) ses hos mer än hälften av patienterna. Autoantikroppar anti SSA/Ro och anti-SSB/La I positiv i mer än hälften av fallen- men kan vara falskt negativ hos rökare. Schirmers test ger ett enkelt mått på tårproduktionen genom uppmätning av antalet millimeter som vätskan vandrat i en filterpappersremsa fästad i undre ögonlockskanten. Patologiskt värde är mindre än 10 mm på 5 minuter. Bedömning via ögonläkare, om det samtidigt föreligger defekt tårfilm ställs diagnosen keratoconjunctivitis sicca.
Läppbiopsi via tandläkare eller ÖNH-läkare för att bedöma antal lymfocyter kring körtelgång (förhöjt vid Sjögren). Vid samtidigt nedsatt basal- och stimulerad salivproduktion sätts diagnosen stomatitis sicca. Dessa undersökningar utförs ofta av tandläkare.
För diagnos krävs fynd från såväl ögon (nedsatt tårproduktion och defekt tårfilm), nedsatt salivsekretion (i såväl viloläge som efter stimulering)  positiv biopsi och  positiv serologi.
Det behövs alltså kontakt med tre olika specialister för diagnos; ögonläkare, tandläkare och reumatolog.
Ev S-TSH/fritt T4 (hög association till tyroideasjukdomar)