Definition: Kraftig ökning av antalet granulocyter i blod och benmärg. Kan drabba alla åldrar men det är vanligast att sjukdomen debuterar i 60-årsåldern. Ca 100 fall/år i Sverige.

Orsak: Philadelfiakromosomförändringen(Translokationen (9;22)/Protoonkgenen ABL/BCR) har direkt betydelse för sjukdomens start och utveckling.

Symtom: Initialt ofta asymtomatisk (kronisk fas). Därefter en accelerande fas med tilltagande trötthet, viktnedgång, dyspne, feber, nattliga svettningar, fyllnadskänsla i buken. Splenomegali vanlig. Övergår alltid obehandlad i ”blastkris”(akut leukemi).
Diagnos: Leukocytos med LPK-stegring till 200-1000 x 109/l, mjältförstoring. Påvisande av Philadelphiakromosomen ger diagnos (kan påvisas hos 95% av patienterna).

Utredning: Hb, LPK, TPK, Diff, SR, LAPA, Vitamin-B12.

Differentialdiagnos: Framför allt s.k. leukemoida reaktioner (infektion, malignitet). ”LAPA” (leukocyt alkaliskt fosfatas) är bra prov för differentialdiagnos (lågt värde = KML,annars  högt värde).